루푸스는 면역 체계가 자신의 세포와 조직을 외부 침입자로 잘못 인식해 공격하는 자가면역 질환이다. 면역 시스템이 정상적인 단백질을 감염원처럼 인식함에 따라 염증과 조직 손상이 발생하며, 자가항체가 생성돼 신체를 지속적으로 공격한다. 이 질환은 피부, 관절, 신장, 심장 등 다양한 장기에 영향을 미치며, 주로 얼굴에 나비 모양 발진, 관절통, 피로 등의 증상을 유발한다. 루푸스는 특히 예측할 수 없는 질병으로, 증상이 악화되는 '플레어'와 잠잠해지는 시기가 반복되며, 특히 여성에게 많이 발생한다.2023년 건강보험심사평가원 통계에 따르면 국내 루푸스 환자는 약 2만6천556명이며, 이 중 86%가 여성이다. 에스트로겐과 같은 여성
지씨셀(대표 제임스 박)의 미국 관계사 아티바 바이오테라퓨틱스(Artiva Biotherapeutics, 이하 아티바)는 루푸스 신염(Lupus Nephritis) 치료제인 ‘AlloNK(AB-101)'와 리툭시맙(Rituximab)의 병용치료 첫 사례로 임상 1상 첫번째 환자 투약을 시작했다고 밝혔다. (ClinicalTrials.gov Identifier: NCT06265220)지씨셀이 아티바에 기술수출한 AlloNK(AB-101)는 동결보존한 제대혈에서 유래한 off-the-shelf 형태의 NK 세포치료제로, 지난 2월 루푸스 신염 치료제 병용요법으로 美 FDA의 패스트트랙(Fast track) 지정을 받았다.아티바는 재발성·불응성 비호지킨 림프종(B-NHL) 환자를 대상으로 한 1/2상 임상시험에서 리툭시맙과 AlloNK의 병...
GC셀(대표 제임스 박, 이하 지씨셀)은 자사의 미국 관계사 아티바바이오테라퓨틱스(Artiva Biotherapeutics, 이하 아티바)가 개발 중인 루푸스 신염(Lupus nephritis, LN) 치료제 ‘AlloNK(개발 코드명: AB-101)’이 ‘리툭시맙(Rituximab)’ 또는 ‘오비누투주맙(Obinutuzumab)’과 병용요법으로 미국 식품의약국(FDA)으로부터 패스트트랙(Fast track) 지정을 받았다고 23일 밝혔다.이는 지난 8월 아티바가 FDA로부터 승인을 받은 자가면역질환에서 동종 CAR-T 또는 NK(자연살해)세포치료제의 임상시험에 대한 것이다. 현재 3급 또는 4급 재발성/불응성 루푸스 신염 환자를 대상으로 'AB-101'과 CD20 항체 '리툭시맙'의 병용요법...
가톨릭대학교 서울성모병원 류마티스내과 곽승기 교수(연구책임자), 여의도성모병원 류마티스내과 문수진 교수(공동연구원), 성빈센트병원 류마티스내과 김기조 교수(공동연구원)가 진행하는 ‘전신홍반루푸스 환자 및 동물 모델을 통한 멀티오믹스 기반 면역조절 파마바이오틱스 및 후보소재의 발굴과 유효성·안전성 규명 연구’ 과제가 과학기술정보통신부 주관 마이크로바이옴 기반 차세대치료원천기술개발사업에 최근 선정되었다.연구기간은 2023년 4월부터 2027년 12월까지 4년 9개월이고, 연구비는 총 57억원을 지원받는다.연구 목표는 대표적인 희귀난치성 자가면역질환인 전신홍반루푸스(이하 루푸스) 관련 멀티오믹스(메타유전체·전사...
면역세포 속 ‘미토콘드리아’ 기능 이상이 대표적인 자가면역질환 루푸스를 악화시킨다는 연구결과가 세계 유명학술지에 처음으로 발표되었다.미토콘드리아는 세포의 에너지 생산을 담당하는 세포 내 기관이다. 미토콘드리아 기능 이상은 노화, 암, 당뇨병 등을 포함한 여러 질병과 밀접한 관련이 있으며 자가면역질환의 발달에도 핵심 역할을 하는 것으로 보고되고 있다. 최근 자가면역질환의 병인으로 작용하는 여러 면역세포에서 미토콘드리아 기능 및 작용 기전 연구가 활발히 이루어지고 있다.가톨릭대학교 서울성모병원 류마티스내과 박성환 교수(공동 교신저자), 의과대학 의생명과학교실 조미라 교수(공동 교신저자), 박진실 연구교수(제...
자가면역질환 산모가 출산한 신생아는 저신장, 저체중, 미숙아로 태어나는 경우가 많지만, 2년 안에 건강한 신생아의 성장을 따라잡고, 산모의 자가 항체는 아이의 성장에 크게 영향을 미치지 않는다는 연구결과가 발표되었다.가톨릭대학교 서울성모병원 소아청소년과 정대철(교신저자)‧심수연(제1저자) 교수팀이 자가면역질환으로 진단 받은 산모에게서 태어난 아이 142명과 특이 질환으로 진단받지 않은 산모에게서 태어난 149명의 영아를 대상으로 2010년에서 2017년간 성장에 대한 후향적 연구를 진행하였다. 산모의 자가면역질환은 전신홍반 루푸스(81%), 쇼그렌 증후군(6%), 기타 자가면역 현상(11%)으로 진단되었다.그 결과 일반 산모와 ...
루푸스 신염(신장염)은 만성 자가면역질환인 전신홍반 루푸스 환자에게 발생하는 치명적인 합병증이다. 루푸스 신염을 정확히 진단해 치료 전략을 수립하기 위해서는 작은 바늘로 신장 조직 일부를 떼어 검사하는 침습적인 방법을 사용해왔다.서울아산병원 류마티스내과 김용길 교수와 융합연구지원센터 김경곤 교수는 간편한 소변 검사만으로도 전신홍반 루푸스 환자의 루푸스 신염 발병 가능성을 조기에 진단할 수 있는 바이오 마커를 개발했다고 최근 밝혔다.신장 조직 생검 대신 비침습적인 소변 검사로 루푸스 신염을 진단하게 되면, 신장 조직을 떼는 과정에서 발생할 수 있는 조직 손상 및 출혈 등의 합병증 가능성이 줄어들 전망이다.연구...
천의 얼굴 루푸스, 어떤 질환일까?루프스는 만성 자가면역질환 중 하나로 면역 세포가 외부에서 침입한 세균이나 바이러스가 아닌 신체 조직을 공격하면서 염증을 유발하는 질환입니다. 젊은층~중장년층 여성분들에게 높은 발병률을 보이는 루푸스는 환자마다 증상이 상이해 천의 얼굴을 가진 질환이라 불립니다.희귀난치질환 루푸스, 관리 중요해요!원인이 명확하지 않은 루푸스는 희귀난치질환으로 예기치 못한 순간에 증상이 나타기도해 조기 진단, 꾸준한 예방 및 관리가 중요합니다. 이때에는 약물치료와 함께 금연, 규칙적인 운동과 올바른 생활습관, 균형잡힌 식단관리, 스트레스 해소 등을 병행해야 합니다.완치보단 '삶의 질 향상&#...
결체조직질환 루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스로, 가임기를 포함한 젊은 여성에서 주로 발병하는 대표적인 만성 자가면역질환이다. 자가면역질환은 신체를 지켜주는 면역세포가 외부 세균이나 바이러스가 아닌 자신의 건강한 장기나 조직, 세포를 공격해 염증을 일으키는 질환이다.이러한 염증 반응이 피부, 관절, 폐, 심장, 신장, 뇌신경계, 혈관 등 다양한 신체 기관에 발생하는 것이 루푸스다. 특히 병원에 내원한 환자가 루푸스를 앓는 경우 각각의 증상이 모두 달라 전신에 다양한 형태로 나타나기 때문에 ‘천의 얼굴을 가진 질환’이라고도 부른다.홍승재 경희대병원 관절류마티스내과 교수는 “루푸스 환자 65% 이상이 16~5...
젊은 여성에게만 주로 나타나는 희귀면역질환이 있다. 루푸스다. 전체 인구의 약 0.1%에서 나타나는 것으로 보고됐다. 특히 여성과 남성의 비율이 9:1로 여성에게서 주로 나타나고, 그 중에서도 가임기의 젊은 여성의 발병률이 높다.루푸스는 자가면역질환이다. 우리 몸의 백혈구 면역세포가 우리 몸을 공격해 조직이 손상을 받으면서 전신에 염증이 나타난다.건국대병원 류마티스내과 이상헌 교수는 “루푸스로 피부에 염증이 나타나면 손과 얼굴에 붉은 홍반으로 나타나서 병원을 내원하는 환자가 많다”며 “하지만 전신성 자가면역질환으로 뇌와 신장, 심장에도 침범할 수 있기 때문에 전신홍반루푸스라 부른다”고 설명했다.3개월 이상 지속...
매년 2월의 마지막 날은 유럽 희귀질환협회가 정한 세계 희귀질환의 날이다. 희귀·난치성 질환이란 20,000명 이하의 유병률을 나타내는 질환을 말하는데, 현재 우리나라에는 2,000여 종의 희귀·난치성 질환이 지정되어 있다.환자 수가 매우 적어서 감별 진단이 어렵고, 전문가의 부족으로 오진율이 높아 확진까지 오랜 기간이 소요되고 치료도 어렵다. 이러한 질환 중 대표적인 것이 바로 루푸스다. 가임기 여성에 주로 발생하는 자가면역질환인데, 환자마다 증상이 다양해 천의 얼굴로 불린다.루푸스는 자가면역질환이다?몸속의 면역체계는 세균이나 바이러스 같은 이물질이 침입하면 항체를 만들어 우리 몸을 보호한다. 면역체계가 잘못되면 ...
GSK(한국법인 사장 롭 켐프턴)는 활동성 전신홍반루푸스 치료제 벤리스타 (성분명 벨리무맙)가 2월 1일부터 건강보험 약제 급여 목록에 등재된다고 밝혔다.이번 급여 적용으로 표준요법(코르티코스테로이드, 항말라리아약, 면역억제제 단독 또는 병용투여)으로 3개월 이상 치료 중인 자가항체 양성인 활동성 전신홍반루푸스 만 18세 이상 성인 환자 중 ▲SELENA-SLEDAI 10 이상 ▲항dsDNA항체 양성 ▲낮은 보체(C3 또는 C4) 조건을 모두 만족하는 경우 벤리스타의 보험급여가 인정된다.회사에 따르면 벤리스타는 전신홍반루푸스만으로 적응증을 승인 받은 생물학적 표적치료제이다. 2011년에 FDA 승인을 받으며 스테로이드 이후 60년 만에 출시된...
한양대학교 류마티즘연구원은 한국과학기술한림원과 공동으로 오는 12월 18일 ‘제36차 프론티어 과학자 워크숍’을 개최한다고 밝혔다. 이번 행사는 세계적인 코로나 펜데믹의 영향으로 온라인으로 개최된다.이번 국제 심포지엄의 첫번째 세션은 ‘루푸스 유전체 연구’를 주제로 진행되며 배상철 한양대학교 류마티즘연구원장의 ‘정밀의학을 위한 루푸스 멀티-오믹스: 현재의 클리닉에서 미래의 정밀 클리닉(Introduction to Multi-omics of SLE towards Precision Medicine: from Current Clinic to Future Precision Clinic)’ 발표로 루푸스의 현재와 미래 정밀의료 등을 소개할 예정인 것으로 알려졌따.이어서 경희대학교 김광우 교수가 ‘...
한국인을 포함한 동아시아인 대상 대단위 유전역학 연구에서, 대표적인 난치성 자가면역질환인 전신홍반루푸스(이하 루푸스)의 발병과 연관된 46개의 새로운 원인 유전자가 발견됐다.루푸스는 유럽인보다 동아시아인에서 유병률이 높고 증상도 심한 특징을 가졌지만, 주로 백인들을 대상으로 한 연구로 동아시아인의 특이적인 유전적 이질성을 이해하는 데 한계가 있었다. 이번 연구는 한국인과 유전적 동질성이 높은 동아시아인의 루푸스 원인 유전변이를 규명한 것으로 향후 한국인 루푸스 환자를 위한 정밀의학의 발전에 크게 기여할 것으로 보인다.이 같은 사실은 한양대학교류마티스병원 류마티스내과 배상철 교수가 총괄 주도하고, 김광우 ...
대표적인 류마티스 질환이자 특별한 치료법이 없는 전신홍반루푸스(이하 루푸스)는 치료가 어려운만큼 평소 일상생활에서 피로도를 관리해 증상 악화를 막아야 한다.루푸스는 류마티스 관절염과 함께 잘 알려진 자가 면역 질환이다. 루푸수 발병률은 약 0.05~0.1%로 낮은 희귀 난치성 질환이다. 남녀 모두에게 발생하지만, 주로 가임기 여성에게 흔하다. 증상으로는 미열, 부종, 피로감, 무력감, 체중 감소, 전신 불쾌감 등이 있다. 얼굴 볼이나 손발 부위가 빨갛게 변하는 피부 증상도 나타날 수 있다. 그 외 급성 출혈, 호흡 곤란, 의식 저하 등 비교적 심각한 증상이 발생할 수 있다.만약 루푸스가 발생했다면, 일상 생활 전반에서 질환이 악화...
증상 다양해 ‘천의 얼굴’ 별명…10만명당 15~50명꼴 발생예방·치료법 사실상 없어…‘장기손상 예방’ 목적으로 치료고(故)최진실의 딸 최준희, 팝가수 토니 브랙스톤, 영화배우 겸 가수 셀레나 고메즈.전혀 접점이 없어보이는 이들에게 한 가지 공통점이 있다. 바로 루푸스병 진단을 받아 투병 중인 것. 루푸스의 정확한 병명은, 홍반성 루푸스(Systemic lupus erythematosus)이며 원인 불명의 만성 염증성 자가면역질환을 뜻한다.쉽게 말해 루푸스는 외부 침입물질이 아닌 자신을 공격하는 항체가 비정상적으로 생겨나서 조직이나 세포가 손상되는 질환이다. 한 연구에 따르면 루푸스는 대략 인구 10만 명당 15~50명 꼴로 발병되는 희귀질환...
