모야모야병(Moyamoya disease)은 특별한 이유 없이 뇌에 혈액을 공급하는 뇌 속 동맥혈관 말단부위가 서서히 좁아지다가 결국 막히는 질환이다. 이렇게 되면 뇌혈류가 부족해지면서 허혈성 증상이 나타나거나 부족한 혈류량을 보전하기 위해 생겨난 혈관의 파열로 출혈성 뇌졸중이 발생한다. 모야모야병이라는 병명은 정상 혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해 생긴 비정상적인 미세혈관이 마치 ‘담배 연기가 모락모락 올라가는 모양’과 비슷하다고 해서 붙여진 이름이다. 1969년 일본 스즈키(Suzuki) 교수가 ‘모락모락’이라는 뜻의 일본어 ‘모야모야(もやもや)’에서 따와 명명했다. 장동규 가톨릭대학교 인천성모병원 뇌병원
최근 미국심장협회지(Journal of the American Heart Association, JAHA)에서 모야모야병 환자의 뇌혈관 우회술이 사망률과 뇌출혈 발생률을 현저히 낮추는 효과가 있다는 국내 연구팀의 연구 결과가 발표됐다.장동규 가톨릭대학교 인천성모병원 뇌병원 신경외과 교수 연구팀은 국립건강보험공단의 데이터를 분석해 이 같은 사실을 확인했다고 29일 밝혔다.연구팀은 모야모야병 환자에서 높은 확률로 발생하는 뇌졸중과 그에 따른 사망 위험을 감소시키기 위해 뇌혈관 우회술이 효과가 있는지 확인했다.2006~2019년 희귀·난치 의료비 지원제도를 통해 등록된 국내 모야모야병 환자 1만8480명을 대상으로 랜드마크 분석을 통해 뇌혈관 우회술 수술...
뇌혈관이 좁아지면서 발생하는 대표적인 증상에는 두통, 팔·다리 마비, 감각기능 저하, 언어·시각 장애 등이 있다. 혈관을 통해 뇌에 원활히 공급되어야 할 산소와 영양분이 제대로 공급되지 않을 때 나타난다. 우리가 흔히 알고 있는 뇌졸중을 일으킬 수 있는 희귀질환이 있다. 바로 ‘모야모야병’이다.경희대병원 신경외과 유지욱 교수는 “내경동맥 말단부가 아무 이유 없이 점점 좁아지는 질환으로 그 주변으로 비정상적으로 생성되는 수많은 이상혈관이 마치 연기가 피어오르는 것 같다고 하여 모야모야(もやもや)라는 이름이 붙여졌다”며 “비정상적으로 생성된 혈관의 벽은 튼튼하지 않기 때문에 쉽게 출혈을 일으킬 수 있어 정확한 조...
4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행이 뇌경색을 예방하고 생존율을 높인다는 연구 결과가 나왔다.서울대병원 소아신경외과 김승기 교수팀(중환자의학과 하은진 교수)은 1988년부터 2020년 사이 서울대어린이병원에서 간접문합술을 시행 받은 4세 미만 모야모야병 환자 135명의 임상 양상을 분석한 대규모 연구 결과를 14일 밝혔다.모야모야병은 뇌의 혈관이 막혀 뇌경색, 두통, 구토, 마비 등이 동반되는 질병이다. 발병 원인이 명확하게 밝혀지지 않아 난치질환으로 분류된다. 소아와 젊은 연령층에서 주로 나타나며, 지역별로는 한국과 일본, 대만 등 극동 아시아에서 많이 발생한다.모야모야병의 치료에는 주로 간접문합술이 ...
소아청소년 모야모야병 환자에서는 두피의 조직을 분리해 뇌 표면에 접촉시켜 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 간접문합술을 주로 시행한다. 간접문합술은 크게 머리를 여는 개두술과 구멍을 뚫는 다발성 천두술을 이용하는 두 가지 방법으로 나뉜다. 최근 다발성 천두술이 개두술만큼 수술 효과가 우수하다는 연구 결과가 나왔다.서울대병원 소아신경외과 김승기 교수팀(김주환 전임의)이 2006년부터 2020년 사이 서울대어린이병원에서 양측 전두엽 간접문합술을 받은 모야모야병 환아 346명을 대상으로 개두술과 다발성 천두술의 임상 양상을 비교 분석한 연구 결과가 2일 발표됐다.모야모야병은 뇌의 혈관이 서서히 막혀 뇌허...
모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌에 혈액을 공급하는 뇌 속 동맥혈관 말단부위가 서서히 좁아지다가 결국은 막히면서 혈류가 부족해져 허혈성 증상이나 또 부족한 혈류량을 보전하기 위해 생겨난 혈관의 파열로 출혈성 뇌졸중이 발생하는 질환이다. 우리나라와 일본에서 상대적으로 자주 생기고 서양에서는 드물게 발생하는 것으로 알려져 있다. 또 환자의 약 15%는 가족 중 이 질환을 앓았던 경험이 있는 것이 특징이다.정상혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해 비정상적인 미세혈관이 자라게 되는데, 이 미세혈관의 모양이 마치 연기가 피어나는 모양과 비슷하다고 해서 1969년 일본 스즈키 교수가 ‘모락모락’이라는 뜻의 일본...
아지랑이 연기 피어오르는 모습처럼 뇌혈관이 좁아지는 질환이 있다. ‘모야모야병’이다. 모야모야(もやもや)는 앞서 설명한 모습을 표현한 일본어다. 특별한 원인 없이 목동맥 및 주요 뇌혈관이 만성적으로 차츰 좁아져 혈류 공급에 이상이 발생, 뇌졸중으로까지 이어지기 때문에 각별한 주의가 필요하다.아직까지 연구진행 중인 질환, 통계상 사춘기 전, 40~50대 중·장년층 비율 높다우리나라와 일본에서 높은 유병률을 보이는 이 질환은 약 15%의 환자가 가족력을 보인다. 보건의료 빅데이터에 따르면, 모야모야병 환자 수는 1만 2870명(2019년 기준)으로 2015년 이후 매년 1,000명씩 꾸준히 증가하고 있다.경희대학교병원 신경외과 유지욱 ...
